Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), özellikle çocuklarda görülen, küçük kan damarlarının iltihaplanmasıyla karakterize bir otoimmün vaskülit türüdür. Bu durum, ciltte döküntü (purpura), eklem ağrısı, karın ağrısı ve nadiren böbrek tutulumu gibi çeşitli belirtilerle kendini gösterir. Hastalığın doğru bir şekilde tanı ve tedavi edilmesi, olası komplikasyonların önüne geçmek adına büyük önem taşır. Bu kapsamlı rehberde, Henoch-Schönlein Purpurası'nın ne olduğunu, belirgin semptomlarını, tanı süreçlerini ve etkili tedavi yaklaşımlarını detaylı bir şekilde inceleyeceğiz.

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) Nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası, bağışıklık sistemiyle ilişkili, küçük kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan bir hastalıktır. Tıbbi adıyla immünglobulin A (IgA) vasküliti olarak da bilinir çünkü iltihaplı damarların duvarlarında IgA antikor birikintileri görülür. Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonu gibi viral veya bakteriyel bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar, ancak nedeni her zaman tam olarak anlaşılamayabilir. Çoğunlukla 2-10 yaş arası çocukları etkiler, ancak her yaş grubunda görülebilir. Hastalık, cilt, eklemler, bağırsaklar ve böbrekler başta olmak üzere vücudun çeşitli yerlerindeki küçük kan damarlarını etkileyebilir. Bu iltihaplanma, etkilenen bölgelerde kan damarlarından sızıntıya neden olarak karakteristik purpura döküntüsüne ve diğer semptomlara yol açar. Henoch-Schönlein Purpurası hakkında daha fazla bilgiye Wikipedia'dan ulaşabilirsiniz.

Henoch-Schönlein Purpurası Belirtileri Nelerdir?

HSP'nin belirtileri genellikle ani başlar ve farklı sistemleri etkileyebilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

Cilt Belirtileri (Palpabl Purpura)

Hastalığın en belirgin işareti, özellikle bacaklarda, kalçalarda ve bazen kollarda görülen, basmakla solmayan, kırmızı-mor renkte, deriden kabarık döküntülerdir. Bu döküntüler başlangıçta kırmızı lekeler şeklinde başlayıp zamanla purpurik (mor renkli) hale gelebilir.

Eklem Belirtileri

Çocukların yaklaşık %75'inde görülen eklem ağrısı (artralji) veya eklem iltihabı (artrit) mevcuttur. Dizler ve ayak bilekleri en sık etkilenen eklemlerdir, ancak dirsekler ve bilekler de etkilenebilir. Şişlik ve hassasiyet eşlik edebilir, ancak kalıcı eklem hasarı genellikle görülmez.

Gastrointestinal (Sindirim Sistemi) Belirtiler

HSP'li hastaların %50-75'inde karın ağrısı, bulantı, kusma ve bazen dışkıda kan görülmesi gibi sindirim sistemi belirtileri ortaya çıkabilir. Karın ağrısı hafif olabileceği gibi şiddetli, kramp tarzı da olabilir. Nadiren, bağırsak tıkanıklığı (intussusception) gibi ciddi komplikasyonlar gelişebilir.

Böbrek Belirtileri (Nefropati)

HSP'nin en ciddi komplikasyonlarından biri böbrek tutulumudur. Hastaların yaklaşık %20-50'sinde görülür ve genellikle hastalığın başlangıcından birkaç hafta sonra ortaya çıkar. İdrarda kan (hematüri) veya protein (proteinüri) en sık görülen bulgulardır. Çoğu zaman hafif seyrederken, nadiren böbrek iltihabı (glomerülonefrit) ve uzun vadede kronik böbrek yetmezliğine yol açabilir. Bu nedenle böbrek fonksiyonlarının düzenli takibi kritik öneme sahiptir.

Diğer Nadir Belirtiler

Daha nadir olarak testis iltihabı (orşit), baş ağrısı, denge sorunları veya nöbetler gibi sinir sistemi tutulumları da görülebilir.

Tanı Nasıl Konulur?

HSP tanısı genellikle klinik bulgulara dayanarak konulur. Tipik döküntü (palpabl purpura) ile birlikte eklem ağrısı veya artrit, karın ağrısı ve/veya böbrek tutulumu (idrarda kan/protein) tanı için yeterli olabilir. Tanıyı desteklemek için bazı laboratuvar testleri yapılabilir:

• Tam Kan Sayımı (CBC): Genellikle normaldir, ancak bağırsak kanaması varsa anemi görülebilir.
• Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESR) ve C-Reaktif Protein (CRP): İltihabı gösteren bu değerler genellikle yüksek olabilir.
• İdrar Tahlili: Böbrek tutulumunu değerlendirmek için idrarda kan ve protein araştırılır.
• Gaita Gizli Kan Testi: Bağırsak kanamasını tespit etmek için yapılabilir.
• Biyopsi: Tanının kesinleştirilemediği veya böbrek tutulumunun şiddetini değerlendirmek için deri veya böbrek biyopsisi yapılabilir. Damar duvarlarında IgA birikintileri saptanması tanıyı doğrular.

Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri'nin Henoch-Schönlein Purpurası bilgilendirme sayfasını inceleyebilirsiniz.

Henoch-Schönlein Purpurası Tedavi Yaklaşımları

HSP tedavisinin ana hedefleri belirtileri hafifletmek, olası komplikasyonları yönetmek ve hastalığın seyrini izlemektir. Çoğu vaka kendiliğinden düzelir ve spesifik bir tedaviye ihtiyaç duymazken, bazı durumlarda medikal destek gerekebilir:

Destekleyici Tedavi

• Dinlenme: Özellikle eklem ağrısı şiddetliyse yatak istirahati önerilir.
• Sıvı Alımı: Yeterli hidrasyon önemlidir.
• Ağrı Kesiciler: Eklem ağrısı ve karın ağrısını hafifletmek için asetaminofen (parasetamol) veya nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) kullanılabilir. Ancak NSAID'ler, böbrek tutulumu olan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır.

Kortikosteroidler

Şiddetli karın ağrısı, ciddi eklem tutulumu veya bağırsak kanaması gibi durumlarda kortikosteroidler (örneğin prednizolon) kullanılabilir. Böbrek tutulumunda etkinlikleri tartışmalı olmakla birlikte, bazı durumlarda şiddetli böbrek iltihabını kontrol altına almak için reçete edilebilir.

İmmünosüpresif İlaçlar

Ciddi ve ilerleyici böbrek hastalığı olan, kortikosteroidlere yanıt vermeyen hastalarda siklofosfamid veya mikofenolat mofetil gibi daha güçlü immünosüpresif ilaçlar düşünülebilir. Bu tedaviler genellikle bir nefroloji uzmanının gözetiminde uygulanır.

Takip ve İzlem

HSP'li hastaların, özellikle böbrek tutulumu gelişme riski nedeniyle, düzenli olarak doktor kontrolünde olması önemlidir. İdrar tahlilleri ve kan testleri ile böbrek fonksiyonları hastalığın iyileşmesinden sonra bile birkaç ay boyunca izlenmelidir. Tekrarlamalar nadir değildir, bu nedenle ailelerin belirtilere karşı dikkatli olması önerilir.

Hastalığın Seyri ve Prognozu

Henoch-Schönlein Purpurası genellikle iyi huylu bir hastalıktır ve çoğu çocukta 4-6 hafta içinde kendiliğinden düzelir. Belirtiler genellikle birkaç gün ila birkaç hafta sürer. Ancak, hastaların yaklaşık üçte birinde hastalık birkaç ay veya yıl sonra tekrarlayabilir. En önemli uzun vadeli endişe, kalıcı böbrek hasarı riskidir. Özellikle şiddetli böbrek tutulumu olan hastalarda düzenli takip ve erken müdahale, prognozu iyileştirmek açısından hayati öneme sahiptir. Çoğu hasta tam iyileşme gösterirken, nadir durumlarda ciddi böbrek komplikasyonları gelişebilir.

Sonuç

Henoch-Schönlein Purpurası, çocuklarda sık görülen, cilt, eklemler, bağırsaklar ve böbrekleri etkileyebilen bir vaskülit türüdür. Karakteristik purpura döküntüsüyle birlikte diğer semptomların farkında olmak, erken tanı ve etkili yönetim için kritik öneme sahiptir. Çoğu vaka hafif seyreder ve kendiliğinden düzelirken, böbrek tutulumu riski nedeniyle düzenli tıbbi takip asla ihmal edilmemelidir. Ebeveynlerin ve bakıcıların, belirtileri tanıyarak zamanında tıbbi yardım alması, çocukların sağlığı için en iyi sonuçları sağlayacaktır.