Poliarteritis Nodosa (PAN), orta büyüklükteki arterleri etkileyen nadir ve ciddi bir sistemik vaskülit türüdür. Teşhisi genellikle zorlu bir süreç olup, belirtilerin özgül olmaması nedeniyle farklı uzmanlık alanlarından hekimlerin multidisipliner bir yaklaşımını gerektirir. Erken ve doğru bir Poliarteritis Nodosa tanısı, hastalığın ilerlemesini durdurmak ve hayati organ hasarını önlemek için kritik öneme sahiptir. Bu karmaşık tanı yolculuğunda, anjiyografi, doku biyopsisi ve çeşitli laboratuvar testleri vazgeçilmez bir rol oynar. Peki, bu yöntemler PAN teşhisinde nasıl bir araya gelir ve her birinin katkısı nelerdir?

Poliarteritis Nodosa Nedir ve Neden Teşhisi Zordur?

Poliarteritis Nodosa, vücuttaki orta büyüklükteki atardamarların iltihaplanmasıyla karakterize otoimmün bir hastalıktır. Bu iltihaplanma, damar duvarlarında hasara yol açarak anevrizmaların (damar genişlemeleri), darlıkların (stenoz) veya tıkanıklıkların oluşmasına neden olabilir. Sonuç olarak, kan akışı etkilenen organlara azalır ve böbrekler, sindirim sistemi, sinirler, kalp ve cilt gibi birçok organ ve sistemde ciddi hasarlar meydana gelebilir. PAN'ın teşhisi zorlu olabilir çünkü semptomları oldukça değişkendir ve ateş, kilo kaybı, yorgunluk, kas ve eklem ağrıları gibi pek çok başka hastalığı taklit edebilir. Bu durum, doğru tanıya ulaşma sürecini uzatabilir ve potansiyel organ hasarı riskini artırabilir.

Tanı Sürecinde Temel Yaklaşımlar: Adım Adım İlerleme

PAN tanısı, genellikle hastanın klinik öyküsünün dikkatli bir şekilde alınması, fizik muayene bulguları, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri ve kesin tanı için biyopsi sonuçlarının bir araya getirilmesiyle konur. Bu bütüncül yaklaşım, hastalığın doğasını tam olarak anlamak için elzemdir.

Klinik Değerlendirme ve Fizik Muayene

Tanı sürecinin ilk adımı, hastanın şikayetlerini ve tıbbi geçmişini detaylı bir şekilde öğrenmektir. Hekim, hastanın yaşadığı semptomları (ateş, kilo kaybı, karın ağrısı, cilt lezyonları, kas güçsüzlüğü vb.) sorgular. Fizik muayenede ise ciltte palpabl purpura, livedo retikülaris gibi döküntüler, hipertansiyon, nörolojik bulgular (duyusal veya motor kayıplar) veya böbrek tutulumu belirtileri aranır. Bu bulgular, hastalığın potansiyel varlığına dair ilk ipuçlarını sağlar.

Laboratuvar Testleri: İlk İpuçları ve Destekleyici Bulgular

Laboratuvar testleri, iltihaplanma varlığını ve organ fonksiyonlarını değerlendirmek için kullanılır, ancak tek başına kesin tanı koymak için yeterli değildir. Bunlar daha çok tanıya giden yolda destekleyici veriler sunar.

Genel Kan Testleri

• Tam Kan Sayımı: Anemi (kronik hastalık anemisi), lökositoz (beyaz kan hücrelerinde artış) görülebilir.
• Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESR) ve C-Reaktif Protein (CRP): Vücuttaki genel inflamasyonun belirteçleridir ve PAN aktif olduğunda genellikle yüksek seyrederler.
• Karaciğer ve Böbrek Fonksiyon Testleri: Karaciğer ve böbrek tutulumu varlığını gösteren anormallikler (yüksek kreatinin, karaciğer enzimleri) saptanabilir.
• İdrar Analizi: Böbrek tutulumunda proteinüri veya hematüri görülebilir.

Otoantikor Testleri

• Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA): Klasik PAN’da genellikle negatiftir. Ancak, diğer vaskülit türlerinden (örneğin Granülomatöz Polianjiyit veya Mikroskopik Polianjiyit) ayırımında önemlidir.
• Hepatit B ve C Serolojisi: PAN vakalarının önemli bir kısmı Hepatit B virüsü enfeksiyonu ile ilişkilidir, bu nedenle bu testlerin yapılması önemlidir.

Görüntüleme Yöntemleri: Damarların İçine Bir Bakış

Görüntüleme teknikleri, özellikle anjiyografi, damar tutulumunun derecesini ve tipini değerlendirmede kilit rol oynar.

Anjiyografi: Altın Standartlardan Biri

Dijital Substraksiyon Anjiyografi (DSA) veya BT Anjiyografi, Poliarteritis Nodosa tanısında kritik bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntemler, orta büyüklükteki damarlardaki anevrizmalar, darlıklar (stenozlar) ve tıkanıklıkları göstermede oldukça etkilidir. Özellikle karaciğer, böbrek ve mezenterik arterlerde görülen “inci dizisi” (string of beads) görünümü PAN için oldukça tipiktir ve hastalığın karakteristiğini yansıtır. Ancak anjiyografi, sadece damarlardaki yapısal değişiklikleri gösterir, damar duvarındaki iltihabı doğrudan göstermez ve invaziv bir yöntemdir.

Biyopsi: Kesin Tanının Kilit Taşı

Poliarteritis Nodosa'nın kesin tanısı genellikle etkilenen bir dokudan alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesiyle konulur. Bu, tanının en güvenilir yöntemidir.

Biyopsi Türleri ve Yöntemleri

Biyopsi, hastalığın klinik olarak tutulum gösterdiği organdan alınmalıdır. En sık biyopsi alınan yerler arasında cilt, kas, sinir, böbrek veya karaciğer bulunur. Eğer spesifik bir organ tutulumu belirgin değilse, rastgele kas veya sinir biyopsisi yapılabilir, ancak pozitiflik oranı daha düşük olabilir. Biyopsi örneği, cerrahi olarak veya iğne biyopsisi ile alınabilir ve ardından patoloji laboratuvarında incelenir.

Histopatolojik Bulgular

Mikroskop altında incelenen biyopsi örnekleri, PAN için karakteristik histopatolojik bulguları ortaya koyar. Bunlar arasında damar duvarının tüm katmanlarını etkileyen nekrotizan inflamasyon, fibrinoid nekroz (damar duvarında hücre ölümü ve protein birikimi) ve damar duvarında iltihap hücrelerinin (nötrofiller, lenfositler, makrofajlar) infiltrasyonu yer alır. Ayrıca, hastalığın farklı evrelerine ait lezyonların (akut iltihaplanma, iyileşme ve kronikleşme) aynı anda görülmesi de PAN'a özgü bir bulgu olabilir. Türk Klinik Biyokimya Derneği gibi kaynaklar, bu tür patolojik detaylara geniş yer vermektedir.

Ayırıcı Tanı ve Diğer Vaskülitlerle Karşılaştırma

PAN tanısı koyarken, benzer semptomlara yol açabilen diğer vaskülit türlerinden ve hastalıklardan ayırt etmek önemlidir. Örneğin, Mikroskopik Polianjiyit veya Granülomatöz Polianjiyit gibi ANCA pozitif vaskülitler, küçük damarları tutmaları ve spesifik antikor profilleri ile PAN'dan ayrılır. Bu nedenle, tüm bu testlerin sonuçları bir araya getirilerek ve klinik tablo göz önünde bulundurularak nihai tanıya ulaşılır.

Sonuç

Poliarteritis Nodosa, karmaşık semptomları ve ciddi potansiyel komplikasyonları nedeniyle tanı sürecinde büyük bir dikkat ve uzmanlık gerektiren bir hastalıktır. Anjiyografi ile damar değişikliklerinin görüntülenmesi, biyopsi ile histopatolojik kesin tanı konulması ve laboratuvar testleri ile iltihap ve organ tutulumunun değerlendirilmesi, bu zorlu sürecin vazgeçilmez bileşenleridir. Bu kapsamlı ve multidisipliner yaklaşım, hastalığın erken evrelerinde doğru tanı konulmasını sağlayarak tedavi başarısını artırır ve hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirir.