Alerjik Purpura (Henoch-Schönlein Purpurası olarak da bilinir), genellikle çocukluk çağında görülen, küçük kan damarlarının iltihaplanmasıyla karakterize sistemik bir vaskülit türüdür. Bu kapsamlı rehberde, hastalığın belirtileri, doğru tanı yöntemleri ve güncel tedavi yöntemleri hakkında bilmeniz gereken her şeyi detaylıca ele alacağız. Ciltte mor lekeler, eklem ağrıları ve karın krampları gibi yaygın belirtileri olan bu durum, erken teşhis ve uygun yönetimle genellikle iyi sonuçlar verir. Ancak böbrek tutulumu gibi ciddi komplikasyonları önlemek için bilinçli olmak büyük önem taşır.

Alerjik Purpura (Henoch-Schönlein) Nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapillerler, venüller, arteriyoller) iltihaplanmasıyla ortaya çıkan bir otoimmün vaskülit türüdür. Bu iltihaplanma, genellikle bağışıklık sistemi tarafından üretilen IgA antikorlarının damar duvarlarında birikmesi sonucu tetiklenir. Hastalığın adı, onu ilk tanımlayan iki Alman doktordan, Eduard Henoch ve Johann Schönlein'den gelmektedir. Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonları gibi bir enfeksiyon sonrası ortaya çıkar ve bağışıklık sisteminin aşırı tepkisiyle ilişkilidir.

HSP, en sık 2 ila 10 yaş arasındaki çocukları etkilese de, yetişkinlerde de görülebilir ve yetişkinlerde seyri genellikle daha şiddetli olabilir. Hastalığın temelinde yatan mekanizma tam olarak anlaşılamamış olsa da, genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin birleşimi rol oynadığı düşünülmektedir.

Belirtileri Nelerdir?

Alerjik Purpura, adını taşıyan "purpura" yani ciltteki mor lekelerle kendini gösterse de, aslında birden fazla organ sistemini etkileyebilen geniş bir semptom yelpazesine sahiptir. Belirtiler genellikle aniden başlar ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir. Hastalığın dört ana klinik özelliği vardır: cilt döküntüleri, eklem ağrısı, karın ağrısı ve böbrek tutulumu.

Cilt Belirtileri: Purpura ve Döküntüler

HSP'nin en karakteristik ve genellikle ilk ortaya çıkan belirtisi, simetrik olarak bacaklarda, kalçalarda, dirseklerde ve dizlerde görülen kırmızı-mor renkteki purpurik döküntülerdir. Bu döküntüler başlangıçta kırmızı lekeler şeklinde olabilir, ancak zamanla morarmış bir görünüme dönüşürler ve basmakla solmazlar (palpabl purpura). Şiddetli vakalarda, kabarcıklar veya ülserler de görülebilir. Cilt lezyonları genellikle ağrılı veya kaşıntılı olabilir.

Eklem Ağrıları ve Şişlikleri

HSP hastalarının yaklaşık %75'inde eklem tutulumu gözlenir. Diz, ayak bileği gibi büyük eklemlerde ağrı, şişlik ve hassasiyet sıkça karşılaşılan bir durumdur. Bu artrit semptomları genellikle geçicidir ve kalıcı eklem hasarına yol açmaz. Ağrı, hareket kısıtlılığına neden olabilir.

Karın Ağrısı ve Gastrointestinal Sorunlar

Hastaların yaklaşık yarısında karın ağrısı, bulantı, kusma ve kanlı dışkılama gibi gastrointestinal belirtiler ortaya çıkar. Bu semptomlar, bağırsaklardaki küçük damarların iltihaplanmasından kaynaklanır. Nadiren, bağırsaklarda intususepsiyon (bağırsak düğümlenmesi) gibi ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir ve bu durum acil tıbbi müdahale gerektirebilir. Karın ağrısı genellikle kramp şeklinde ve şiddetli olabilir.

Böbrek Tutulumu: En Ciddi Komplikasyon

HSP'nin en önemli ve uzun vadeli sorunlara yol açabilecek komplikasyonu böbrek tutulumudur (HSP nefriti). Hastaların yaklaşık %20-50'sinde görülür ve genellikle hastalığın başlangıcından birkaç hafta sonra ortaya çıkar. İdrarda kan (hematüri) ve protein (proteinüri) en yaygın belirtileridir. Ciddi böbrek tutulumu, nadiren de olsa kronik böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilir. Bu nedenle, böbrek fonksiyonlarının düzenli olarak takip edilmesi hayati önem taşır. Daha fazla bilgi için Wikipedia'daki Henoch-Schönlein Purpurası maddesini ziyaret edebilirsiniz.

Tanı Süreci: Nasıl Teşhis Edilir?

Alerjik Purpura tanısı genellikle klinik bulgulara dayanır. Doktor, özellikle yukarıda bahsedilen tipik cilt döküntülerini, eklem ve karın ağrısı şikayetlerini değerlendirerek ön tanı koyabilir. Ancak tanıyı doğrulamak ve diğer hastalıkları dışlamak için çeşitli testler yapılabilir:

• Kan Testleri: Tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) gibi iltihap belirteçleri yükselebilir. Böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek için üre ve kreatinin seviyeleri kontrol edilir.
• İdrar Tahlili: İdrarda kan veya protein varlığı, böbrek tutulumunun önemli bir göstergesidir.
• Biyopsi: Şüpheli durumlarda, etkilenen ciltten veya böbrekten alınan biyopsi örneğinde IgA birikimleri ve damar iltihaplanması aranabilir. Bu, kesin tanı için altın standart yöntemlerden biridir.
• Görüntüleme: Karın ağrısının nedenini anlamak veya bağırsak komplikasyonlarını araştırmak için ultrason veya bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme yöntemlerine başvurulabilir.

Güncel Tedavi Yöntemleri

Henoch-Schönlein Purpurası için spesifik bir tedavi yoktur ve hastalık genellikle kendiliğinden iyileşme eğilimindedir. Tedavi genellikle semptomları hafifletmeye ve komplikasyonları yönetmeye odaklanır:

• Destekleyici Tedavi: Ağrı kesiciler (asetaminofen gibi) ve non-steroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ'ler) eklem ağrısı için kullanılabilir. Yeterli sıvı alımı ve istirahat önemlidir.
• Kortikosteroidler: Şiddetli karın ağrısı, ciddi eklem tutulumu veya böbrek tutulumu olan hastalarda kortikosteroidler (örneğin, prednizolon) kullanılabilir. Bu ilaçlar iltihabı azaltarak semptomları hafifletmeye yardımcı olur. Ancak böbrek tutulumu üzerindeki kesin etkisi hala tartışmalıdır ve kullanımı dikkatle değerlendirilmelidir.
• İmmünosüpresif İlaçlar: Kortikosteroidlere yanıt vermeyen veya ağır seyreden böbrek tutulumu olan vakalarda, siklofosfamid veya azatiyoprin gibi immünosüpresif ilaçlar devreye girebilir.
• Böbrek Koruyucu Tedaviler: Şiddetli böbrek tutulumu gelişen hastalarda, kan basıncını kontrol altında tutmak ve böbrek hasarını yavaşlatmak için özel ilaçlar ve diyet değişiklikleri önerilebilir. Amerikan Böbrek Vakfı (National Kidney Foundation) gibi kurumlar, böbrek sağlığı ve hastalıkları hakkında değerli bilgiler sunmaktadır. Bu konuda daha detaylı bilgi için National Kidney Foundation'ın ilgili sayfasına göz atabilirsiniz.

Kimler Risk Altında?

HSP her yaşta görülebilmekle birlikte, özellikle küçük çocuklar risk altındadır. 2 ila 10 yaş arasındaki çocuklar en sık etkilenen gruptur. Erkek çocuklarda kız çocuklarına göre biraz daha sık görülür. Genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonu (örneğin, strep boğaz enfeksiyonu) veya grip benzeri bir viral enfeksiyon geçirdikten sonra ortaya çıkar. Bazı gıda ve ilaçların da tetikleyici olabileceği düşünülse de, bu durumlar daha nadirdir.

Komplikasyonlar ve Uzun Dönem Takip

Alerjik Purpura'nın çoğu vakası birkaç hafta içinde kendiliğinden düzelir ve uzun vadeli bir sorun bırakmaz. Ancak, özellikle yetişkinlerde ve şiddetli böbrek tutulumu olan çocuklarda bazı komplikasyonlar gelişebilir:

• Kronik Böbrek Hastalığı: En ciddi komplikasyondur. Başlangıçta hafif idrar anormallikleri olan hastaların küçük bir kısmında uzun vadede kronik böbrek yetmezliği gelişebilir. Bu nedenle, böbrek fonksiyonlarının hastalığın seyrinde ve sonrasında düzenli olarak takip edilmesi çok önemlidir.
• Bağırsak Komplikasyonları: Bağırsak düğümlenmesi (intususepsiyon), bağırsak delinmesi veya kanama gibi nadir ama hayatı tehdit eden durumlar gelişebilir.
• Tekrarlama: Hastaların yaklaşık üçte biri, özellikle ilk 6 ay içinde hastalığın tekrarlayan ataklarını yaşayabilir. Tekrarlayan ataklar genellikle ilk ataktan daha hafif seyretse de, böbrek tutulumu riski her atakta mevcuttur.

Hastalık geçtikten sonra bile, özellikle böbrek tutulumu yaşayan hastaların belirli aralıklarla doktor kontrolüne gitmeleri, idrar tahlili ve kan testleri ile böbrek fonksiyonlarının takip edilmesi büyük önem taşır.

Sonuç

Alerjik Purpura (Henoch-Schönlein), çocukluk çağının yaygın vaskülitlerinden biri olup, cilt döküntüleri, eklem ağrısı, karın ağrısı ve böbrek tutulumu gibi dört temel belirtiyle kendini gösterir. Genellikle iyi seyirli bir hastalık olsa da, böbrek tutulumu gibi potansiyel ciddi komplikasyonları nedeniyle dikkatli takip gerektirir. Erken tanı ve semptomatik tedavi, hastaların konforunu artırırken, özellikle böbrek fonksiyonlarının düzenli izlenmesi, uzun vadeli sağlık sorunlarının önüne geçilmesinde kilit rol oynar. Herhangi bir belirti fark ettiğinizde, doğru teşhis ve uygun tedavi planı için mutlaka bir sağlık profesyoneline başvurmalısınız.