Nadir görülen ancak yaşamı tehdit eden bir kan hastalığı olan Trombositik Trombotik Purpura (TTP), hızlı teşhis ve acil müdahale gerektiren ciddi bir klinik tablodur. Bu durum, vücutta yaygın küçük kan pıhtılarının oluşumuyla karakterize olup, organ hasarı ve ölüm riski taşır. TTP ile mücadelede en kritik ve hayat kurtarıcı yaklaşımlardan biri ise hiç şüphesiz aferez tedavisidir. Bu makalemizde, TTP'nin ne olduğunu, neden acil müdahale gerektirdiğini ve Trombositik Trombotik Purpura (TTP) tedavisinde Aferezin nasıl uygulandığına dair Acil Tedavi Protokollerini detaylı bir şekilde ele alacağız.

Trombositik Trombotik Purpura (TTP) Nedir?

TTP, kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan von Willebrand faktörünü (vWF) parçalamakla görevli ADAMTS13 enziminin eksikliği veya yetersizliği sonucu ortaya çıkan bir mikrovasküler tromboz hastalığıdır. Bu enzimdeki sorun nedeniyle, aşırı aktif vWF molekülleri kümelenerek kanda küçük pıhtılar (trombozlar) oluşturur. Bu pıhtılar, küçük kan damarlarını tıkayarak organlara kan akışını engeller ve birçok farklı semptoma yol açar. TTP'nin başlıca beş belirtisi genellikle şunlardır:

• Trombositopeni (düşük trombosit sayısı)
• Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (kırmızı kan hücrelerinin parçalanması)
• Nörolojik bulgular (konfüzyon, baş ağrısı, felç vb.)
• Böbrek yetmezliği
• Ateş

Bu belirtilerin tamamı her hastada aynı anda görülmeyebilir, ancak şüphe durumunda hızlıca tanıya gidilmesi hayati önem taşır.

Neden TTP Acil Bir Durumdur?

TTP, teşhis ve tedavinin geciktiği durumlarda %90'lara varan ölüm oranlarına sahip olabilen son derece hızlı ilerleyen bir hastalıktır. Vücutta kontrolsüzce oluşan mikro pıhtılar, beyin, kalp, böbrekler gibi hayati organlarda ciddi hasarlara yol açabilir. Bu hasarlar geri döndürülemez olabilir ve kalıcı sakatlıklara veya organ yetmezliğine neden olabilir. Bu nedenle, TTP şüphesi olan bir hastada tanı konulur konulmaz derhal tedaviye başlanması gerekmektedir.

Aferez (Plazma Değişimi) ve TTP Tedavisindeki Kritik Rolü

Aferez Nedir?

Aferez, kanın bileşenlerine ayrıştırıldığı ve istenmeyen maddelerin (örneğin, otoantikorlar veya toksinler) kandan uzaklaştırıldığı bir tedavi yöntemidir. TTP tedavisinde kullanılan özel aferez türü, Plazma Değişimi (Plazmaferez) olarak bilinir. Bu işlemde, hastanın kanı bir makine aracılığıyla alınır, plazma kısmı ayrılır ve yerine sağlıklı donör plazması veya diğer plazma ikameleri verilerek hastaya geri gönderilir.

TTP Tedavisinde Plazma Değişiminin Önemi

Plazma değişimi, TTP tedavisinin temel taşıdır çünkü iki önemli mekanizma ile etki eder:

1. Zararlı Antikorların Uzaklaştırılması: ADAMTS13 enziminin aktivitesini engelleyen otoantikorlar, plazma değişimi ile kandan uzaklaştırılır.
2. ADAMTS13 Enziminin Sağlanması: Donör plazması, eksik olan aktif ADAMTS13 enzimini içerir ve bu sayede hastanın kanındaki vWF'yi parçalama yeteneği geri kazandırılır.

Bu sayede, mikro pıhtı oluşumu engellenir, organ hasarının önüne geçilir ve hastalığın ilerlemesi durdurulur.

TTP İçin Acil Tedavi Protokolleri

TTP tanısı konulduğunda veya güçlü bir şüphe varsa, tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır. Aşağıda genel bir acil tedavi protokolü özetlenmiştir:

1. Hızlı Tanı ve Değerlendirme

• Tam kan sayımı, periferik yayma (şistosit varlığı), trombosit sayısı, koagülasyon testleri.
• Böbrek fonksiyon testleri, karaciğer enzimleri.
• ADAMTS13 aktivite testi (sonuçları birkaç gün sürebileceğinden, bu sonuç beklenmeden tedaviye başlanmalıdır).

2. Plazma Değişimi (Aferez) Başlangıcı

Tanı veya güçlü şüphe ile birlikte, ADAMTS13 aktivite sonuçları beklenmeksizin plazma değişimi (aferez) başlatılır. Genellikle günde bir kez yapılır ve her seansta hastanın total plazma hacminin 1-1.5 katı kadar plazma değişimi hedeflenir. Tedaviye genellikle trombosit sayısı normale dönene ve hemoliz kontrol altına alınana kadar devam edilir.

3. İmmünsüpresif Tedaviler

Plazma değişimi ile birlikte, bağışıklık sistemini baskılayarak otoantikor üretimini azaltmak için kortikosteroidler (örneğin, prednizolon) gibi immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Ayrıca, rituksimab gibi B hücrelerini hedef alan ilaçlar da tedaviye eklenebilir. TTP tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.

4. Destekleyici Tedaviler

• Kan transfüzyonu (ciddi anemi durumunda, ancak trombosit transfüzyonu genellikle trombositopeniyi kötüleştirebileceği için kaçınılır).
• Sıvı ve elektrolit dengesinin sağlanması.
• Nörolojik veya böbrek komplikasyonlarının yönetimi.

5. Tedaviye Yanıtın İzlenmesi

Trombosit sayısı, hemoliz belirteçleri (LDH, bilirubin), böbrek fonksiyonları ve klinik durum düzenli olarak takip edilir. Trombosit sayısı artmaya başladığında ve klinik belirtiler düzeldiğinde plazma değişimi sıklığı azaltılabilir veya sonlandırılabilir.

Aferez Sonrası Yönetim ve Potansiyel Komplikasyonlar

Aferez tedavisi başarıyla tamamlandıktan sonra bile hastaların yakından izlenmesi gereklidir. TTP, nüks (hastalığın tekrarlaması) riski taşıyan bir durumdur. Bu nedenle, ADAMTS13 aktivite düzeyleri ve klinik durum düzenli olarak kontrol edilmelidir. Aferez işleminin kendisi de bazı riskler taşıyabilir; bunlar arasında kanama, enfeksiyon, hipotansiyon ve alerjik reaksiyonlar yer alabilir. Bu komplikasyonların erken tanınması ve yönetimi, tedavi sürecinin başarısı için kritik öneme sahiptir.

Yeni Tedaviler ve Gelecek Perspektifleri

Son yıllarda, TTP tedavisinde yeni ve umut vadeden yaklaşımlar ortaya çıkmıştır. Özellikle Caplacizumab, vWF'nin trombositlere bağlanmasını engelleyen bir antikor olup, plazma değişimi ve immünsüpresif tedaviye ek olarak kullanılarak tedavi süresini kısaltmada ve nüks oranlarını azaltmada etkili olduğu gösterilmiştir. Bu tür yenilikler, TTP hastaları için gelecekte daha iyi sonuçlar vaat etmektedir.

Sonuç

Trombositik Trombotik Purpura (TTP), zamanında ve etkin müdahale edilmediğinde hayatı tehdit eden ciddi bir hastalıktır. Hızlı tanı, acil plazma değişimi (aferez) ve destekleyici tedaviler, hastaların yaşam şansını önemli ölçüde artıran kritik adımlardır. Modern tıp ve araştırma alanındaki ilerlemeler, TTP yönetiminde sürekli olarak yeni ve daha etkili yaklaşımlar sunmaya devam etmekte, hastalığın geleceği için umut ışığı olmaktadır. Hastalıkla mücadelede multidisipliner bir yaklaşım ve sürekli izlem, hastaların yaşam kalitesini artırmak ve nüks riskini minimize etmek için vazgeçilmezdir.