Çocuklarda göz sağlığı, gelecekteki yaşam kalitelerini doğrudan etkileyen hayati bir konudur. Bu alanda karşılaşılan nadir ancak ciddi durumlardan ikisi, Persistan Hiperplastik Primer Vitreus (PHPV) ve lökokoridir. Özellikle çocuklarda gözlemlenen ve beyaz göz bebeği görünümüyle karakterize olan lökokori, altında yatan farklı nedenlerin bir belirtisi olabilirken, PHPV ise fetal gelişim sürecinde gözün vitreus jelinde meydana gelen bir anomali sonucu ortaya çıkar. Bu oküler sendrom, erken teşhis edilmediğinde ciddi görme kaybına yol açabilen kompleks bir durumdur. Bu makalede, PHPV ve lökokori'nin ne olduğunu, nasıl ilişkili olduklarını ve çocuklarımızın göz sağlığı için neden bu kadar önemli olduklarını detaylıca ele alacağız.

PHPV (Persistan Hiperplastik Primer Vitreus) Nedir?

Persistan Hiperplastik Primer Vitreus (PHPV), gözün fetal gelişim sırasında ortaya çıkan bir anomalisidir. Normalde, fetal dönemde gözün beslenmesini sağlayan ve primer vitreus olarak adlandırılan damarlı doku, doğumdan önce tamamen geriler ve yerini şeffaf, jel benzeri sekonder vitreuse bırakır. Ancak PHPV durumunda, bu primer vitreus dokusu gerilemez ve gözün içinde kalır. Bu durum, gözde bir dizi yapısal ve işlevsel bozukluğa yol açabilir.

PHPV genellikle tek bir gözde görülür (monoküler), ancak nadiren her iki gözü de etkileyebilir. Hastalığın şiddeti ve etkilediği göz bölgeleri farklılık gösterebilir. Temel olarak iki ana tipi bulunur:

Anterior PHPV

Gözün ön kısmını (lens, iris, siliyer cisim) etkiler. Lensin arkasında, irise yapışık fibröz bir zar veya lezyon görülebilir. Bu durum, katarakt (lensin opaklaşması), glokom (göz içi basıncının artması) ve mikroftalmi (küçük göz) gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Posterior PHPV

Gözün arka kısmını (retina, optik sinir) etkiler. Retina dekolmanı, vitreus içi kanamalar ve optik sinir hipoplazisi (yetersiz gelişimi) gibi ciddi sorunlara yol açabilir. Bu tip genellikle daha kötü bir prognoza sahiptir.

Mikst (Karışık) PHPV

Hem anterior hem de posterior segmentin etkilendiği durumlardır.

PHPV'nin oluşum nedenleri tam olarak anlaşılamasa da, genetik faktörler veya hamilelik sırasında yaşanan bazı enfeksiyonlar veya travmalar ile ilişkilendirilebileceği düşünülmektedir. Bu nadir sendrom hakkında daha fazla bilgi için Wikipedia'daki İngilizce makaleyi inceleyebilirsiniz.

Lökokori: Beyaz Göz Bebeği ve Nedenleri

Lökokori, Latince'de 'beyaz göz bebeği' anlamına gelen ve genellikle ebeveynler tarafından çocuklarının fotoğraflarında veya belirli ışık koşullarında fark edilen, göz bebeğinin beyaz veya gri renkte görünmesi durumudur. Bu durum tek başına bir hastalık değil, altında yatan ciddi bir göz rahatsızlığının belirtisidir ve acil tıbbi müdahale gerektirir. Lökokoriye yol açabilecek birçok durum bulunmaktadır:

• Katarakt: En yaygın nedenlerden biridir. Göz merceğinin bulanıklaşması, ışığın retinaya ulaşmasını engeller ve beyaz bir yansımaya neden olur. Konjenital (doğumsal) kataraktlar, çocuklarda önemli bir görme kaybı nedenidir.
• Retinoblastoma: Çocukluk çağının en sık görülen kötü huylu göz tümörüdür. Lökokori, retinoblastoma'nın en önemli belirtisidir ve erken teşhis, hem gözün hem de çocuğun hayatının kurtulması açısından hayati öneme sahiptir.
• PHPV (Persistan Hiperplastik Primer Vitreus): Bu makalenin ana konusu olan PHPV, göz içindeki fibröz dokunun varlığı nedeniyle ışığın yansımasını değiştirerek lökokoriye yol açabilir.
• Coats Hastalığı: Retina damarlarının anormal gelişimi ve sızıntı yapmasıyla karakterize, retina altında eksüda birikimine yol açan nadir bir hastalıktır.
• Toksokara Enfeksiyonu: Bir parazit enfeksiyonunun gözü etkilemesi sonucu oluşabilir.
• Retina Dekolmanı: Retinanın gözün arka duvarından ayrılması durumu.

Lökokori, genellikle bir flaşlı fotoğraf çekildiğinde göz bebeğinin kırmızı yerine beyaz görünmesiyle fark edilir. Bu durum, bir veya iki gözde görülebilir ve fark edildiğinde derhal bir göz doktoruna başvurulması gerekmektedir. Prof. Dr. Emel Çolakoğlu'nun konuyla ilgili detaylı açıklamaları gibi güvenilir kaynaklardan lökokori hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

PHPV ve Lökokori İlişkisi

PHPV, lökokoriye yol açan nedenlerden biridir. Göz içinde gerilemeyen primer vitreus dokusu, lensin arkasında veya vitreus boşluğunda opak bir kitle oluşturarak ışığın retinaya ulaşmasını engeller. Bu opak kitle, dışarıdan bakıldığında göz bebeğinin beyaz veya sarımsı beyaz görünmesine neden olur. Özellikle anterior PHPV'de oluşan katarakt veya fibröz zar, lökokoriye sıkça yol açar.

Bu ilişki, PHPV'nin erken teşhisinde lökokori belirtisinin ne kadar kritik olduğunu göstermektedir. Ebeveynlerin çocuklarının gözlerini dikkatle gözlemlemesi ve en ufak bir şüphede dahi doktora başvurması, PHPV gibi ciddi durumların zamanında saptanmasını sağlayabilir.

Tanı ve Belirtiler

PHPV ve buna bağlı lökokori tanısı genellikle bir göz doktoru tarafından kapsamlı bir göz muayenesiyle konulur. Ebeveynler tarafından fark edilen en belirgin belirti lökokori (beyaz göz bebeği) olsa da, başka belirtiler de görülebilir:

• Şaşılık (Strabismus): Gözdeki görme bozukluğu nedeniyle gözlerin yanlış hizalanması.
• Nistagmus: Gözlerin istemsiz, hızlı hareketleri.
• Miyopi (Uzağı Görememe): Şiddetli miyopi gelişimi.
• Mikroftalmi: Etkilenen gözün diğerine göre daha küçük olması.
• Gözde Kızarıklık veya Ağrı: Glokom gibi ikincil komplikasyonlar nedeniyle ortaya çıkabilir.

Tanı için, dilatasyonlu oftalmoskopik muayene (göz bebeği damla ile büyütülerek gözün iç yapılarının incelenmesi), ultrasonografi, optik koherens tomografi (OCT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Bu testler, göz içi yapıları detaylı olarak görüntüleyerek PHPV'nin tipini ve şiddetini belirlemeye yardımcı olur.

Tedavi Yaklaşımları ve Prognoz

PHPV'nin tedavisi, hastalığın tipine, şiddetine ve hastanın yaşına göre değişir. Tedavinin ana amacı, mümkün olduğunca görme potansiyelini korumak ve komplikasyonları önlemektir. Genellikle cerrahi müdahale gereklidir.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi, opak vitreus dokusunu çıkarmayı (vitrektomi), kataraktı temizlemeyi ve eğer varsa retina dekolmanını onarmayı içerir. Cerrahi zamanlaması kritiktir, çünkü çocukluk çağında görme sisteminin gelişimi hızlıdır ve erken müdahale, ambliyopi (tembel göz) gelişimini önlemek veya azaltmak için büyük önem taşır. Ancak, cerrahi her zaman tam görme restorasyonu sağlamaz ve komplikasyon riski taşır.

Cerrahi Sonrası Bakım

Cerrahi sonrası dönemde, ambliyopi tedavisi (göz kapatma, gözlük kullanımı) ve düzenli göz kontrolleri hayati öneme sahiptir. Glokom ve retina dekolmanı gibi komplikasyonların takibi ve tedavisi de devam eder.

PHPV'nin prognozu, hastalığın şiddetine, tipine, erken tanıya ve tedaviye verilen yanıta bağlıdır. Maalesef, bazı durumlarda ciddi görme kaybı kalıcı olabilir, ancak erken ve uygun tedavi ile önemli görme iyileşmeleri sağlanabilir.

Ebeveynlere Önemli Uyarılar ve Farkındalık

PHPV ve lökokori gibi nadir göz sendromlarında erken teşhis ve müdahale, çocuğun görme potansiyelini kurtarmak için altın değerindedir. Ebeveynlerin bilinçli olması ve çocuklarının gözlerinde anormal bir durum fark ettiklerinde vakit kaybetmeden bir göz doktoruna başvurmaları gerekmektedir. Özellikle flaşlı fotoğraflarda beyaz göz bebeği yansıması fark edilmesi, asla göz ardı edilmemesi gereken kritik bir uyarıdır.

Unutmayın, çocukluk çağındaki göz hastalıklarının çoğu tedavi edilebilir niteliktedir. Düzenli çocuk sağlığı kontrolleri ve özellikle bebeklik döneminde yapılan göz muayeneleri, bu tür durumların erken aşamada saptanması için büyük önem taşır.