ÖZET Az gördüğü fark edilip hekime yönlendirilen altı yaşındaki erkek olgu, dış merkezden keratokonus ön tanısıyla kliniğimize sevk edildi. Düzeltilmiş en iyi görme keskinliği sağ gözde 0,3 (-4,0 -3,0?10), sol gözde 0,2 (-4,50 -3,50?170) seviyesinde idi. Ön segment muayenesinde her iki gözde kornea arka yüzeyde periferde daha fazla olmak üzere veziküler lezyonlar mevcuttu. Speküler mikroskopide hafif polimegatizm ve pleomorfizm ile karanlık odaklar, endotel hücre sayısı ortalama sağ gözde 2.283±212 hücre/mm2, solda 2,268±189 hücre/mm2 olarak saptandı. Topografik incelemede, bilateral simetriye yakın papyon görünümü ve ciddi korneal dikleşme (ortalama keratometri değeri sağ gözde 56,5 D sol gözde 57,1 D) saptandı. En ince kornea kalınlığı sağ gözde 719 µ sol gözde 728 µ olarak saptandı. Kornea arka yüz elevasyon değerleri normale göre yüksek (sağda +37 µ, solda +43 µ) idi. Bu çalışmada, posterior polimorföz korneal distrofi tanısı alan bir olguda saptanan ektatik bulgular tartışılmıştır.