GİRİŞ Membranöz kokleanın hidropik distansiyonu olarak tanımlanan endolenfatik hidrops, çeşitli patolojilere sekonder olarak gözlenebilir. Endolenfatik hidrops tablosunun labirentit fiziksel trauma, Mondini displazisi, sifiliz ve otoimmün hastalıklar gibi çeşitli hastalıklarla birlikte ortaya çıktığı bildirilmiştir(9). Bunun dışında, etyolojisinde herhangi bir sorumlu tutulacak patolojinin belirlenemediği, endolenfatik hidropsun idiopatik ve semptomatik formu ise Ménière hastalığı olarak tanımlanır. Ménière hastalığı karakteristik olarak dalgalanmalı işitme kaybı, vertigo ve tinnitusla birlikte ortaya çıkar. Hastalığın tanısı, geleneksel olarak ataklar şeklinde beliren işitme ve denge yakınmalarına dayandırılır. Ancak uzun izlem olmaksızın, salt klinik bulgulara dayanarak Ménière has- (*) Dokuz Eylül Tıp Fakültesi K.B.B. A.B.D. İnciraltı - İzmir (**) Manchester Üniversitesi Tıp Fakültesi K.B.B. Profesörü, İngiltere talığı tanısının konması halinde, sorunlarla karşılaşılması olasılığı fazladır. Geliştirilen çeşitli odyolojik testler olmasına karşın, Ménière hastalığında ataklar tarzında ortaya çıkan sübjektif yakınmaların tanıdaki önemi hala devam etmektedir. Bu yayında bir grup Ménière hastasının klinik tablosu özetlenerek kesin tanıda semptomatolojinin değeri irdelenecektir. YÖNTEM ve GEREÇ Bu çalışma, İngiltere'nin Manchester Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinin K.B.B. ve Odyoloji Departmanlarında gerçekleştirildi. Çalışmaya başlamadan önce Manchester Sağlık Otoritesi, Klinik Araştırma Etik Komitesinden resmi onay alındı. Çalışmaya katılacak hastalar geniş bir hasta grubundan seçildi. Hastaların çalışmada yer alabilmesi için aşağıda sıralanan kriterler dikkate alındı. Bu kriterlerden ilk üçü, Amerikan Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)'nin İşitme ve Denge Komitesinin 1985 yılında kabul ettiği tanı kriterleridir. 51 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi, 1998; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. Çalışmaya katılma kriterleri 1. Ménière Hastalığıyla uyumlu semptom kompleksinin olması: dalgalanmalarla kendini gösteren koklear semptomlar (aynı kulakta nöbetler sırasında eşzamanlı olarak beliren ve/veya şiddetlenen işitme kaybı, tinnitus ve kulakta dolgunluk) ve nöbetler sırasında ortaya çıkarak saatlerle ifade edilen bir zaman diliminde sonlanan gerçek rotasyonal vertigo, 2. Saf ses odyometrisiyle belirlenen ve dalgalanmalar gösteren sensorinöral veya mikst tip işitme kaybı, 3. Yakınma, öykü, fizik muayene ve odyolojik testlere dayalı olarak santral sinir sistemi patolojisi, vestibuler schwannoma veya başka bir kokleovestibüler hastalığın saptanmaması, 4. Klinik izlem bulgularının test edilen kulakta Ménière hastalığıyla uyumlu olması. 5. Test edilen kulakta iletim tipi işitme kaybı bulgularının gözlenmemesi, 6. Test edilen kulaktaki 0.5/1/2 kHz havayolu eşik ortalamasının 66 dB HL'yi aşmaması, 7. Hastaya herhangi bir iç kulak cerrahi girişiminin uygulanmamış olması, 8. Hasta yaşının presbiakuzi için yaş sınırı olarak kabul edilen 66 yaşını aşmamış olması. Hasta dosyalarından yukarıda sıralanan kriterlere uyan on dokuz hasta seçildi. Hastaların minimum üç yıllık izlemi mevcuttu. Ménière hastalığı iki hastada bilateral saptandı. Bu iki hastanın her iki kulağının da test edilmesi sonucunda toplam yirmi bir kulak test edildi. Yirmi bir kulağın on ikisi bayan, dokuzu ise erkek hastaya aitti. Test edilen kulakların %58'i bayanlara, %42'si ise erkeklere aitti. Hastaların yaşları 34 ile 66 yıl arasında değişmekte olup ortalama yaş 52 yıl idi. Ayrıntılı sorgulama sonucunda, Ménière hastalığı dışında başka patoloji saptanan iki hasta çalışma dışı bırakılmıştır. Test protokolü: Ménière hastalarına uygulanan işlem ve testler aşağıda sıralanmıştır: a. Bilateral otoskopi b. Saf ses odyometrisi c. Timpanometrik inceleme ve akustik refleks eşiklerinin belirlenmesi d. Sorgulama formu: Ménière hastaları için özel olarak hazırlanmış olan sorgulama formu, yanıtlanmak üzere hastalara gönderildi. Bu formda her bir hastanın çalışmanın kriterlerine uygun olup olmadığı araştırıldı ve Ménière Hastalığının ayırıcı tanısında gerekli olan bilgiler elde edildi. BULGULAR Asıl yakınma ve bu yakınmanın başlangıçtan itibaren geçen süresi. Sorgulamanın yapıldığı dönem itibarıyla hastaları asıl rahatsız eden yakınma, üç sınıfta toplanmaktaydı. En belirgin olarak rastlanan yakınma, vertigo ve dengesizlikti (%62). Yakınmalar tablo l'de özetlenmiştir. Tablo l Hastaların asıl yakınmaları ve yüzdeleri Asıl yakınmanın niteliği Yüzdesi Vertigo %62 İşitme Kaybı %28 Tinnitus %10 Episodik vertigo ve eşlik eden yakınmalar. Episodik ve periferik vertigo, hastaların tümünde hastalığın bir döneminde mutlaka mevcuttu. Hastalardaki episodik vertigonun süresi tablo 2'de özetlenmiştir. Belirtildiğine göre hemen tüm hastalarda vertigo en fazla 4-5 saat sürmekteydi. Ayrıca episodik vertigoya eşlik eden bulgular soruşturuldu. On dokuz hastanın tümünde, vertigoya sekonder otonomik yakınmalardan mide bulantısı ve kusma eşlik etmekteydi. On beş hastada ise ayrıca soğuk terleme mevcuttu. Hastalara göğüste sıkışma hissi veya bilinç kaybının episodik vertigoya eşlik edip etmediği soruldu, hiçbir hastada bu yakınmaların bulunmadığı anlaşıldı. Episodik vertigo sarısında bu yakınmaların olmaması, denge bozukluğunun etyolojisinde periferik-dışı bir hastalığı düşündürmüyordu. Tablo 2 Hastalarda episodik vertigo atağının süresi ve yüzdeleri Vertigo atağının süresi Yüzdesi 3 dakika -1 saat %21 1 -3 saat %63 3 - 24 saat %16 Episodik vertigo dışı zamanlardaki yakınmalar. On dört hastanın episodlar dışında sürekli tinnitus yakınması mevcuttu (% 74). On iki hasta52 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi, 1988; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. nın dengesizlik yakınması episodlar dışında da mevcuttu. On üç hastada (%68) ise kulakta dolgunluk hissi episodlar dışındaki zamanlarda mevcuttu. Episodik vertigonun şiddetini arttıran durumlar ve vertigo sırasında uygulanan rahatlama yöntemleri. Sekiz hastada (% 50) başın hareket ettirilmesinin vertigoyu arttırdığı belirlendi. Az sayıda hastada episodik vertigoyu tetikleyen veya şiddetlendiren etkenler olarak stress, yorgunluk, açlık, alkol, peynir ve dondurma sıralanmıştı. Vertigo baş gösterdiği zaman altı hasta uykunun yararlı olduğunu (% 32), üç hasta prochloroperazine supozituarı (% 16), bir hasta ise betahistidine hydrochloride 16 mg tabletlerini kullandığını belirtti. Ménière hastalığının medikal tedavisi. On alta hasta (% 84) denge problemiyle baş edebilmek için düzenli olarak betahistidine hydrochloride 16 mg tableti, günde üç kez kullanıyordu. On altı hastadan beşi vertigo atağıyla karşılaştığı zaman ayrıca cinnarizine tableti kullanmaktaydı. Ménière hastalığının ailesel geçişi. On dokuz hastanın sadece beşi (% 26), Ménière hastalığına ailesinin diğer bir ferdinde de rastlandığını ifade etti. Ménière hastalığına eşlik eden migren. On bir bayan hastanın dördünde (% 36) ve sekiz erkek hastanın birinde (% 13) migren, Ménière hastalığına eşlik etmekteydi. Bütün Ménière hastalarında ise bu oran % 26) şeklinde saptandı. Aile öyküsünde migren hastalığının bulunması. Onbir bayan hastanın beşinde (% 45) ve sekiz erkek hastanın üçünde (% 38) aile öyküsünde migren hastalığının bulunduğu belirtildi. Bu üç erkek hastanın hiçbirinde migrenle ilişkili yakınma olmadığı halde, anne veya kız kardeşlerinde bu yakınmanın bulunduğu anlaşıldı. Tüm Ménière hastalarındaki migren aile öyküsü oranı ise % 42 olarak belirlendi. TARTIŞMA VE SONUÇLAR Bu çalışmaya dahil edilen hastaların tanısı, minimum 3 yıl ve çoğunda 5 yıldan fazla olmak üzere, uzun süreli tıbbi izlemlere dayanmaktadır. Dosyaların incelenmesi ve sorgulama formunun doldurulması sonucunda Ménière hastalığının tanısında kuşku yaratanlar çalışma dışı bırakılmıştır. Bu çatışmaya dahil edilenlerin tanısının konfirme edilmesinde, hastaların semptom ve bulgularına ek olarak odyolojik tanı araçlarından da yararlanılmıştır. Hastalardaki episodik vertigonun süresi ayrıca analiz edilmiştir. Bunlardan Pfaltz ve Matefi (1978)(17), 100 olguluk serisinde, 3 dakika ile l saat arasında episodik vertigo sürenlerin oranım % 25, l ile 3 saat arasında sürenlerin oranını % 65 ve 3 ile 24 saat arasındakiler! de % 10 oranında saptamıştır. Bu çalışmada 3 dakika ile l saat arasındaki oran % 21, l ile 3 saat arasındakilerin oranı % 63 ve 3 ile 24 saat arasında sürenlerin oranı ise % 16 olarak belirmiştir. Özetle, episodik vertigo sürelerinin tüm olgular içindeki oranı belirtilen yayındaki rakamlarla uyumludur. Ménière Hastalığı ve migren ilişkisi Migren de Ménière hastalığı gibi episodik seyirli ve rekürenslerle seyreden bir hastalıktır. Migren, internal ve eksternal karotisle basiler arter sistemlerinin anormal vasküler dinamikleriyle ilişkilidir. Serebral kan akımı, sistemik kan basıncından bağımsız olarak karbon dioksit, oksijen ve metabolitlerin lokal düzeyine duyarıl olup bu otoregülasyon migren atağı sırasında bozulur. Vertebrobasiler arter sisteminden kaynaklanan labirent kan akımının serebrum gibi otoregülasyon yoluyla düzenlendiği kaydedilmiştir (Parker, 1995)(5). Her iki hastalıkta da yakınmaların şiddeti, süresi ve sıklığı hastadan hastaya değişmektedir. Bu iki hastalıktaki primer yakınmaların ataklar tarzında belirmesi, stress'in olumsuz etkisi, genetik predispozisyon, labirent ve serebrumun dolaşımının benzer koşullarda regüle edilmesi ve bu iki hastalığın aynı kişilerde sıklıkla rastlanması, bu hastalıkların ortak özellikleri olup birbiriyle ilişkili olduğu sonucuna varılmasına yol açmıştır. Bu ilişkinin varlığının farkına varılması yeni değilse de (Ménière, 1861)(2), ilişkinin nedeni hakkında henüz bir fikir birliğine varıldığı söylenemez. Ménière Hastalığı tablosu ve etyoloji Paparella ve arkadaşları, sorgulama formuna dayalı olarak, toplam 500 Ménière hastasının % 20 sinde aile öyküsünün pozitifliğine saptamıştı (4). Ailesel geçiş oranına bu çalışmada % 26 olarak rastlandı. Soyağacı çalışmalarına dayanarak, az sayıda da olsa, otozomal dominant geçişli Ménière hastalığı olgularına rastlanmıştır (Oliveria ve Braga, 1992)(3). Endolenfatik hidrops bir labirent patolojisine sekonder olarak ortaya çıkabildiği gibi, başka ek bir labirent patolojisinin saptanamadığı, idiopatik olgular da mevcuttur. Genel olarak kabul gören bir görüşe göre, idiopatik ve semptoma53 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi, 1998; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. tik olguları multifaktöryel etyolojiye dayandırmak olasıdır. Bu görüşe göre, ortak bir patolojik anatomik tablonun varlığına karşın, etyolojide başta immünolojik, vasküler ve genetik faktörler olmak üzere çeşitli faktörlerin sorumlu tutulabileceği düşünülmektedir. Ancak her bir olgu özelinde öngörülen etyolojik faktörlerin asıl olaydan sorumlu olduğunu kanıtlamak oldukça zordur (Angelborg, 1981)(1). Bu çalışmada yer alan hastaların hemen tümünde, Ménière hastalığının koklear ve vestibuler Ménière hastalığı sınıfına sokulabilecek herhangi bir hastaya rastlanmadı. Bu sonuç, Ménière hastalığı sınıfına sokulabilecek herhangi bir hastaya rastlanmadı. Bu sonuç, Ménière hastalarında rastlanan yakınma ve bulguları araştıran benzer yayınlarla (Rassekh ve Lee, 1992; Pfaltz ve Matefi, 1978) ve Amerikan Otolaringoloji ve Baş - Boyun Cerrahisi Akademisi (AAO-HNS)'nin İşitme ve Denge Komitesinin 1985 yılında kabul ettiği ilkelerle (Pearson ve Brackmann, 1985) uyumludur.(6,7,8) Hastalardaki episodik vertigonun zamanlaması ve nörovejetatif semptomlara değinilecek olursa, hastaların hemen tümünde rastlanan dört saatten az süreli çevrenin dönmesi tarzındaki episodik vertigo, mide bulantısı ve kusma, Ménière hastalığının tipik bulguları olarak tanıda oldukça önemli yeri olan yakınma ve bulgulardır. Bu şekilde, episodik yakınma ve bulgulara dayanarak Ménière hastalığının tanısının konması literatürle uyumludur. Özetle, Ménière hastalığı tablosunda diğer vestibuler hastalıklardan farklı olarak, unilateral işitme ve denge yakınmalarının nöbetler sırasında ve eşzamanlı olarak şiddetlenmesi esastır, Ménière hastalığının kesin tanısında-gelişmiş odyolojik testlerin varlığına rağmen - hastanın klinik tablosunun uzun süreli izlenmesinin önemi hala sürmektedir. Yazışma Adresi Dr. Bülent ŞERBETÇİOĞLU Dokuz Eylül Tıp Fakültesi KBB ABD 35340 İnciraltı - İZMİR   KAYNAKLAR 1- ANGELBORG, C. Role of hyperosmolar solutions in induced threshold shift. Ménière's Disease. Pathogenesis, Diagnosis and Treatment, International Symposium, Düsseldorf, 159-163, 1981. 2- MÉNİÈRE, P. Memoire sur des lesions de l'oreille İnterne donnant lieu a deş symptoms de congestion cerebrale apoplectiforme. Gazzette Medical Paris, 1861, 597-601. Yayının sınırlı bir bölümünün ingilizcesi: Parker, W. Meniere's Disease, Etiological considerations. Archives of Otolaryngoiogy, Head and Neck Surgery, Vol 121, No 4, 377-382, April 1995. 3- OLIVEIRA, C. A. ve BRAGA A.M. Ménière Syndrome inherited as an autosomal dominant trait. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 101, 590-594,192. 4- PAPARELLA, M.M., SAJJADI, H., DA COSTA, S.S., YOON, T.H. VE LE C. T. Significance of the lateral sinus and Trautmann's triangle in Ménière's disease. Ménière's Disease, Pathogenesis, Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Proceedings of the Second International Symposium on Ménière's Disease, 1989. 5- PARKER, W. Ménière's disease. Etiological considerations. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Vol. 121, No: 4, 377-382, April 1995. 6- PEARSON, B. W., BRACKMANN, D.E, Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for reporting treatment results in Ménière's disease: Torok revisited. Otolaryngology Head and Neck Surgery, 93, 579-581,1985. 7- PFALTZ, C. R. VE MATEFI, L. Ménière's Disease - or Syndrome? A critical review of diagnose criteria. Meniere's Disease. Pathogenesis, Diagnosis and Treatment, International Symposium, Düsseldorf, 1-10,1981. 8- RASSEKH, CRISTOPHER, H. ve HARKER, LEE, A. The prevalence of migraine in Ménière's disease. Laryngoscopy. Vol. 102, No: 2, 1992. 9- RAUCH, S. D., MERCHANT, S. N. VE THEDINGER, B. A. Meniere's Syndrome and endolymphatic hydrops. Double blind temporal bone study. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 98, 873-883,1989.