Kemik oluşturan, osteoblastik, tümörler olan osteom, osteoid osteom ve osteoblastom ağırlıklı olarak lamellar yapısı ile iyi farklılaşmış olgun kemik dokusu oluşturan ve çok yavaş büyüme gösteren iyi huylu lezyonlardır. Benign kemik oluşturan tümörlerin tanısı klinik ve radyolojik bulguların ilişkisi ile birlikte bu tümörlerin histopatolojik özelliklerine dayalıdır. Bu lezyonlar farklı klinik tablolara neden olabilseler de görüntüleme özellikleri genellikle karakteristiktir ve belirli bir tanı olabileceğini düşündürmektedir. Bununla birlikte her üç lezyonda başka bir kemik üreten lezyon olan osteosarkom ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır. Benign osteoblastik tümörlerden osteom sıklıkla paranazal sinüslerin ve kraniyumun kemik yüzeyinden kaynaklanan iyi sınırlı ve homojen bir lezyondur. Lezyon genellikle tesadüfen saptanır ve yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre sinüzit, baş ağrısı ve çift görme gibi belirtilere neden olabilir. Uzun kemik tutulumu şişlik veya lokal ağrı ile kendisini gösterebilir. Osteoid osteom genellikle genç hastalarda uzun kemiklerin diafizini etkileyen ağrılı bir lezyondur. Direkt grafide genellikle çevresinde yoğun skleroz olan küçük radyolusen nidus görülür. Osteoblastom sıklıkla omurga ve uzun kemikleri tutan, histopatolojik olarak osteoid osteoma benzeyen fakat agresif davranış gösterebilen daha nadir bir tümördür. Osteoblastom farklı klinik tablo ve radyolojik görünümle karşımıza çıkabilir. Bu derlemede iyi huylu kemik oluşturan tümörlerin klinik ve radyolojik özellikleri ile birlikte güncel tedavi yaklaşımları sunulmuştur. Anahtar sözcükler: osteom; osteoid osteom; osteoblastom The bone forming, osteoblastic, tumors including osteoma, osteoid osteoma, and osteoblastoma are slow growing benign lesions, forming well differentiated mature bone tissue with a structure of lamellar bone. The diagnosis of these tumors is based on histopathological features correlated with clinical and radiological findings. Although they may present different clinical circumstances, imaging features of these lesions are usually characteristic and suggest that there is a certain diagnosis. However, osteosarcoma, another osteoblastic but malignant tumor, should be considered in the differential diagnosis of all of the three lesions. Osteoma is a well-defined and homogeneous lesion, often caused by bone surface of the paranasal sinuses and the cranium. The lesion is usually detected incidentally and can cause symptoms such as sinusitis, headaches and diplopia depending on the size and the location. Long bone involvement can show itself with swelling or local pain. Osteoid osteoma is a painful lesion, usually affects long bone diaphysis in young patients. A small radiolucent nidus surrounding the dense sclerosis is seen in the direct radiograph. Osteoblastoma is a rare tumor, often holds the spine and long bones, histologically similar to osteoid osteoma but it has more aggressive behavior. Osteoblastoma may present as different clinical presentation and radiological appearance. In this review the clinical and radiological features of benign bone forming tumors and the current treatment modalities are presented. Key words: osteoma; osteoma, osteoid; osteoblastomaKemik üreten benign tümörler; osteom, osteoid osteom ve osteoblastom, sıklıkla genç erişkinlerde görülen, lamellar yapıda, iyi diferansiye, olgun kemik dokusu oluşturan ve yavaş büyüme gösteren lezyonlardır. Bu lezyonların görüntüleme özellikleri genellikle karakteristiktir. Tanıda ilk başvurulması gereken görüntüleme yöntemi konvansiyonel radyografidir. Bilgisayarlıtomografi (BT) omurga ve pelvis gibi anatomik bölgelerdeki tümörlerin optimum değerlendirmesi için gereklidir. Manyetik rezonans (MR) özellikle lezyonun çevre yumuşak dokular ve nörovasküler yapılarla ilişkisini görüntülemede yardımcıdır. Osteom sıklıkla paranazal sinüslerde ve kraniyumda, kemik yüzeyinden kaynaklanan iyi sınırlı, homojen ve yoğun kitle olarak karşımıza çıkar. Genellikleasemptomatiktir ve yerleşim yeri ve boyutuna göre sinüzit, baş ağrısı ve görme bozuklukları gibi belirtiler sonrası rastlantısal olarak tespit edilir. Kraniyum dışı tutulum daha azdır. Uzun kemiklerde, parosteal osteosarkom, osteokondrom ve miyozitis ossifikans gibi lezyonlarla karışabilir. Eksizyonel biyopsi tedavi için yeterlidir ve eksizyon sonrası nüks genellikle beklenmez. Osteoid osteom ve osteoblastom histolojik olarak benzer görünümde fakat boyutları, yerleşim yerleri ve klinik bulguları farklı olan lezyonlardır. Osteoid osteom genellikle uzun kemiklerin diyafiz bölgesinde intrakortikal yoğun sklerotik halka ile çevrili küçük radyolusen lezyon olarak görülür. Skleroz nedeniyle büyük görülse de boyutları nadiren 1,5 cm’yi geçer. Nonsteroidlere yanıt veren gece ağrısı tipik klinik bulgusudur. Tedavide medikal, açık cerrahi ve perkütan yöntemler olmak üzere üç temel farklı yaklaşım mevcuttur. Osteoblastom sıklıkla omurga ve uzun kemiklerin metafiz kısmını tutmaktadır. Benign histolojiye rağmen bazen agresif davranış gösterebilir. Nadiren de olsa malign dönüşüm bildirilmiştir. Genellikle bir kemik kapsülü tarafından çevrili, değişik miktarda kalsifikasyonlar içeren, sıklıkla ekspansil, yer yer radyolusen ve yer yer blastik karakterde bir lezyondur. Karakteristik semptom lokalize, geceleri artmayan ve nonsteroidlere yanıtı osteoid osteoma göre daha az olan künt bir ağrıdır. Tedavide intralezyonal küretaj ilk seçenektir, ancak nüks olgularda ya da ileri derecede agresif lezyonlarda, uygun lokalizasyonda ise rezeksiyon gerekli olabilir. OSTEOM Osteom benign, lamellar yapı ile birlikte iyi derecede farklılaşmış olgun kemik dokusundan oluşan, yavaş büyüyen bir lezyondur.[1] Bu lezyonun gelişiminde çoğu araştırmacı travmanın önemli bir rol oynamadığını düşünmektedir.[2] Ancak O’Connell ve arkadaşları[3] kraniyum dışı üç osteom olgusunun ikisinin tekrarlayıcı lokal travma öyküsü ile ilişkili olduğunu bildirmiştir. Lezyonlar genellikle soliter olup, Gardner sendromunda (anormal diş yapısı, deri nodülleri, osteomlar ve kolon polipleri) çoklu olarak karşımıza çıkar.[4] Osteom sıklıkla kraniyofasyal kemikleri tutar. Kraniyum dışı primer osteomlar çok nadirdir. Uzun ve kısa tübüler kemiklerdeki lezyonlar parosteal osteomlar olarak bilinir. Parosteal lezyonların çapı çoğunlukla 1–4 santimdir. Küçük lezyonlar genellikle asemptomatiktir ve tesadüfi olarak tespit edilir. Parosteal osteomlar erken erişkinlikte ortaya çıkarlar. Her iki cinsiyet eşit düzeyde etkilenir. Osteomlar sapsız yuvarlak ya da oval tümörlerdir ve korteksin endosteal veya subperiosteal yüzeyinden kaynaklanırlar. Ekstra kraniyal tutulumda şişlik ve/veya lokal ağrı belirgin klinik özelliklerdir. Birçok hastada semptomlar aylar hatta yıllarca sürebilmektedir (Şekil 1).[5–8] Radyografilerde tipik olarak keskin sınırlı yoğun sklerotik kitle olarak görünürler. Osteomlarda kortikal invazyon görülmez. BT tümörün kortikal kemikle ilişkisini net olarak gösterebilir. MR görüntüleme T1 ve T2 sekanslarda, kortikal kemik ile uyumlu düşük sinyal yoğunluğu izlenir. Üç fazlı kemik sintigrafisinde, etkilenen ekstremitede kanlanma artışı yoktur. Geç görüntüleme normal kemik dokusuyla aynı düzeyde veya hafif artmış tutulum gösterir.[9,10] Ayrıcı tanıda osteokondrom, miyozitis ossifikans veya parosteal osteosarkom göz önünde bulundurulmalıdır. Osteomu tanımlamada radyografideki temel özellikler düzgün sınırlı, iyi çevrelenmiş, homojen ve sklerotik görünümdür. Bunun aksine parosteal osteosarkom, periferde azalmış yoğunluk zonu gösterebilir ve osteoma göre daha az yoğun ve homojen görünümdedir.[11,12] Makroskopik olarak lezyon sınırları matür, yoğun lamellar kemik tabakalarından oluşmaktadır. Tümörün iç kısmında kalın mozaik görünümlü, immatür, örgülü kemik mevcuttur.[13] Histolojik olarak osteoid osteomdan merkezi vasküler nidusun yokluğu ile, osteoblastomdan sellüler osteoid stromanın yokluğu ile ve parosteal osteosarkomadan atipik hücre yokluğu ile ayırt edilebilir.[13] Atipik klinik bulgular veya radyografik görünüm varlığında insizyonel biyopsi yapılmalıdır. Standart cerrahi yaklaşım lezyonun eksizyonudur.[2,3,9] Uzun kemiklerdeki kitlelerin eksizyonunu takiben nüks bildirilmemiştir.[13] OSTEOİD OSTEOM Osteoid osteom selim kemik tümörlerinin %12’sini oluşturan ve en sık femur ve tibiada yerleşim gösteren bir tümördür. Etrafını çevreleyen skleroz ve ödem nedeniyle daha büyük görülse de boyutları nadiren 1,5 cm’yi geçer. Sıklıkla yaşamın ikinci on yılının ilk yarısında olmak üzere genç erişkinleri etkiler. Kadınlara oranla erkeklerde üç kat daha sık bildirilmiştir.[14–17] Klinik, radyolojik ve sintigrafik bulgulara göre tanı konulan osteoid osteomda laboratuvar sonuçları tipik olarak normaldir.[18] Osteoid osteomlı hastalarda öncelikli klinik belirti, geceleri artan, uykuyu etkileyen ve nonsteroid antiinflamatuvar ilaç (NSAİİ) tedavisiyle azalan gece ağrısıdır.[19] Birçok hastada özellikle uzun süren ve tedavide gecikilen olgularda tutulan ekstremitede atrofi, ekleme yakınolgularda deformasyon ve artroz ve birçok olguda reaktif depresyon bulguları görülebilmektedir. Klasik radyolojik görüntü; yoğun sklerotik halka ile çevrili küçük radyolusen lezyon “nidus” şeklindedir. Nidusu, etrafını çevreleyen skleroz ve periosteal reaksiyondan ayırmada ve lezyonun lokalizasyonunda BT vazgeçilmezdir. Sintigrafi özellikle radyografik olarak lezyonun belirlenemediği durumlarda ya da tanı güçlüğü arz eden olgularda kullanılabilir. MR, kortikal lezyonlarda çok yararlı değilken, özellikle metafizer veya eklem çevresi tutulumda eklem içi patolojilerin dışlanmasında yardımcıdır (Şekil 2).[20–23] Osteoid osteomun merkezinde osteoblastlarla çerçeveli osteoid ve örgü kemikten oluşan bir nidus bulunmaktadır. Nidusu, kalınlaşmış kortikal veya trabeküler kemik ve gevşek fibrovasküler dokudan oluşan reaktif bir bölge çevreler. Şüpheli olgularda, özellikle Brodie absesi, stres kırığı, kondrobastoma ve osteoblastomdan ayırıcı tanısı yapılmalıdır.[19] Osteoid osteom medikal veya cerrahi yöntemlerle tedavi edilmektedir. Aspirin veya diğer NSAİİ’ler sıklıkla etkin ağrı kontrolü sağlar ancak uzun süreli tedavi, dirençli ağrı ve uykusuzluğa neden olan gece ağrıları veya gastrointestinal komplikasyonlar sebebiyle, sıklıkla sürdürülebilir değildir. Osteoid osteomun spontan iyileşmesi bildirilse de, total tedavi süresi ve uzun süre ilaç kullanım gereksinimine bağlı gastrointestinal sorunlar nedeniyle, medikal tedavi genellikle tercih edilmemektedir.[19] Osteoid osteom geleneksel olarak açık rezeksiyonla tedavi edilmekteydi. Hâlâ birçok merkez açık cerrahi rezeksiyonu uygulamaktadır. Farklı çalışmalarda hastaların %88–100’ünde nüks olmaksızın tedavi sağlanabildiği bildirilmiştir.[24,25] Ancak özellikle küçük, intrakortikal yerleşimli ya da pelvis omurga gibi bölgelerde, çeşitli lokalizasyon tekniklerine rağmen, operasyon esnasında lezyonun tespiti zor olduğundan; yetersiz cerrahi nedeniyle ikincil girişim uygulanması, fiksasyongereksinimi ve rehabilitasyon süresinin uzun olması, enfeksiyon, kozmetik gibi sorunlarla karşılaşılabilmektedir. Açık cerrahi girişim, nidusun nörovasküler yapılara 1–1,5 cm’den daha yakın olduğu yerleşim yerinde, histopatolojik tanının şüpheli olduğu ve iki kez ablasyon uygulanmasına rağmen semptomların devam ettiği olgularda tercih edilmektedir.[25–30] BT veya floroskopi eşliğinde perkütan rezeksiyon, uygulanan bir diğer yöntem olup perkütan radyofrekans termoablasyon (PRT) ile karşılaştırıldığında daha uzun süreçtir ve uygulama sonrası daha yüksek morbidite oranına sahiptir.[25,31] PRT, termal koagülasyon yoluyla lezyon içinde nekrozla ablasyona dayanan, cerrahi tedaviye alternatif minimal invaziv bir tekniktir. Son yıllarda osteoid osteom tedavisindeki en popüler yöntemdir.[16,34,35] PRT tekniğinin klinik başarısı ilk kez Rosenthall ve arkadaşları tarafından açıklanmıştır. İlk uygulamada %76– 100 arasında başarı bildirilmektedir.[25,36,37] Prosedürortalama 40–60 dakika sürmekte ve işlem sonrası hastanede kalış süresi 3–24 saat arasında olmaktadır.[38] PRT sonrası %5–25 arasında nüks oranları bildirilmektedir[35,39,40] ve bunlar sıklıkla ilk yedi ayda ortaya çıkar.[25] Uygulama sonrası ağrının devam etmesi durumunda ilk akla gelmesi gereken, yetersiz lokalizasyon ya da ablasyona bağlı nüks veya kalan tümör daha düşük oranda ise komşu yumuşak dokuların irritasyonudur.[37] Bir santimden büyük lezyonlarda, elektrodun farklı açılarda birden fazla uygulanması gerekmektedir.[28] Tekrarlayan osteoid osteomların PRT ile tedavisinde aynı şekilde yüksek başarı oranları (%60–100) bildirilmiştir.[18,25,37,41,42] PRT uygulamalarında en yaygın komplikasyon cilt yanığı olarak tespit edilmekle birlikte, sinir hasarı özellikle endişe vericidir ve bazı olgularda sinir hasarını önlemek için karşı korteks yoluyla giriş gerekli olabilir.[16,18,35,37,40] Bu uygulamadaki bir diğer majör komplikasyon, dril giriş yerinde kırık gelişmesidir.[40] Büyük ya dabirden fazla drilleme ve uygulama alanında geniş bir hücresel ablasyonun zayıflatıcı etkisi, kırık oluşma riskini arttırabilmektedir.[16,31] Onarım sürecinde mekanik zayıflamalara yol açabileceğinden, özellikle proksimal femur gibi kırık açısından riskli bölgelerde 1–3 ay süreyle spor aktivitelerinin kısıtlanması önerilmektedir.[16,18,43] Son beş yıl içinde, yaklaşık 50 civarında osteoid osteom ablasyonu uygulamamızdan; üç olgumuzda nüks, bir hastada ise ablasyonun altıncı haftasında sportif aktivite sırasında kırık ile karşılaştık. Böylece bizim serimizde başarı oranı primer uygulamada %92 olarak izlenmiştir (Şekil 3). OSTEOBLASTOM Osteoblastomlar tüm primer kemik tümörlerinin %0,5–2’sini ve benign kemik tümörlerinin ise sadece %3’ünü oluştururlar.[44] Osteoblastom iskeletin herhangi bir bölümünde görülebilir. En sık görülen bölgeler omurga ve uzun kemiklerdir. Tümör sıklıkla metafiz yerleşimi ile karşımıza çıkar fakat diyafiz ve çok nadir olarak epifiz tutulumu da görülebilir.[44–46] Osteoblastom her yaşta görülebilir fakat gençleri daha çok etkilemektedir. Tümörlerin %80’i 30 yaştan önce görülür. Erkeklerde kadınlardan daha fazla görülür. Tümörün lokalizasyonu ve büyüklüğüne göre semptom ve belirtiler değişken olmakla birlikte karakteristik semptom, lokalize, geceleri özellikle artış göstermeyenve NSAİİ’lere osteoid osteom gibi iyi yanıt vermeyen künt bir ağrıdır.[47] Radyografide osteoblastom bir kemik kapsülü tarafında sarılı ekspansil radyolusen lezyon olarak kendini gösterir. Lezyon değişken ölçülerde kalsifikasyon içerebilir. Osteoblastom, korteks yıkımı ve yumuşak doku yayılımı gibi malign tümörlerdekine benzer özellikler taşıyabilir. BT, tümör içerisinde küçük kalsifikasyonları saptayarak tanıya yardımcı olabilir, kortikal kemikteki lezyonun büyüklüğünü ve uzanımını gösterir ve ameliyatın planlanmasına yardımcı olur. Osteoblastom, sintigrafide belirgin tutulum gösterir. Sintigrafi, lezyonu lokalize etmekte ve çok odaklı lezyonları saptamakta yararlıdır fakat tümörün görüntüsü özgün değildir. Osteoblastomun MR görüntüleri özgün değildir. T1 ağırlıklı görüntülerde düşük, T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal görüntüsü verir. Bununla birlikte MR intramedüller ve ekstramedüller yayılımı görüntülemede yardımcı olur.[45–49] Osteoblastomun patolojik özellikleri osteoid osteoma benzerdir. Her ikisi de osteoblast orijinli, kemik üreten lezyonlardır. Makroskopik olarak genelde lezyon kırmızıkahve renkli, bazen pembe renkte, kırılgan kumlu kıvamda ve hemorajik olarak görülür. Mikroskopik görüntüde, çevre kemik dokudan düzgün bir sınırla ayrılmış, gevşek fibrovasküler stroma içerinde anastomazlaşan düzensiz kemik trabekülleri mevcuttur. Trabeküller çevresinde tek sıra dizilmiş osteoblastlar ve arada osteoklast tipi dev hücreler dikkati çekmektedir.[5Agresif osteoblastomlar sıradan osteoblastomlara göre klinik açıdan daha agresif seyirli, patolojik açıdan ise mitotik olarak daha aktiftir. Agresif osteoblastomun lokal nüks riski daha yüksek olmakla birlikte, literatürde malign transformasyonu bildirilmemiştir. Yine de bazı osteoblastomların low grade osteosarkom olabileceği tartışması sürmektedir. Osteoblastomun tedavisinde total eksizyon gereklidir. Yüksek hızlı “burr” ve adjuvan uygulamalarla desteklenmiş “genişletilmiş intralezyonel küretaj” tercih edilmesi gereken yöntemlerdir (Şekil 4). En blok rezeksiyon kaburga, fibula ve distal ulna gibi bölgelerde uygulanabilir.[51,52] Omurga lezyonlarında en blok rezeksiyon tercih edilmelidir. Anatomik lokalizasyonlar nedeniyle yetersiz rezeksiyon yapıldığında, lokal kontrolu sağlamak için bazı araştırmacılar radyoterapi önerse de, sekonder malignensi riskinin artacağı dikkate alınmalıdır. Benign osteoblastomlar yaklaşık olarak %10–20 nüks riskine sahiptir.[48,50,53] Bu nedenle hastaların yakın takibi gerekir. Nüksler, ameliyattan sonraki iki yıl içinde mikroskopik veya makroskopik tümör kalıntılarından gelişir. İki yıldan sonra nüks oldukça nadirdir.