Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) nadir görülen bir deri kanseri türüdür. Derinin orta tabakasındaki (dermis) bağ dokusu hücrelerinde başlar.

DFSP   ilk başta sivilce gibi görünebilir veya deride sert bir deri parça gibi hissedilebilir. Büyüdükçe, deri üzerinde doku topakları (protuberans) oluşabilir. Sıklıkla kollarda, bacaklarda ve gövdede oluşur.Yavaş büyür ve nadiren deri dışına yayılır.

 

Dermatofibrosarkoma protuberans'ın tanısi  için ;  

1.Deri Muayenesi .

2. Cilt biyopsisi.  Punch,insizyonel veya eksizyonel biyopsi ile  doku alınabilir.Klinik olarak DFS düşünülüyor ise eksizyonel biyopsi tercih edilmeyebilir.  

3.Görüntüleme : Bazen  lezyonun  boyutunu görmek ve tedavi planlamasına yardımcı olmak için MRI  veya lezyon sınırlarını tayinde ultrasonografi yapılabilir.

Tedavi

Dermatofibrosarkoma protuberans tedavisi  cerahidir. İleri olgularda ameliyat öncesi neoadjuvan ,yetersiz eksizyon sonrası adjuvan  tedaviler kullanılabilir.

Cerrahi tedavi :   2-4 cm sağlam sınır ile GENİŞ LOKAL EKSİZYON ve defekt onarımından ibarettir.  

Dermatofibrosarkoma protuberans’ın , tamamen çıkarılmasını zorlaştıran düzensiz bir şekilde büyüme eğiliminde olduğunu bilerek cerrahi planlanmalıdır.. Cerrahi Sınır kontrolü için    Mohs  /veya benzeri yöntemler önerilmektedir. Mohs cerrahinin uzun zaman alması ve deneyimli merkez gerektirmesi nedeni ile  Modifiye mohs cerrahi (basamaklı cerrahi: geniş lokal  eksizyon yap,tümör haritası için patolojiye gönder,gelen sonuçta cerrahi sınır yeterli ile defektin tercihen deri grefti ile kapatılması yapılır. Cerrahi yakın ise re-eksizyon ve defektin onarımı ) tercih edilir.

Radyasyon tedavisi.  Primer tedavi modeli değildir.Cerrahi sınırın yetersiz olduğu durumlarda    radyasyon tedavisi önerebilir.

Sistemik ilaç tedavisi (Hedefli terapi).  Hedefe yönelik  ilaçlar, kanser hücrelerinde bulunan belirli kimyasallara saldırır. Hedefe yönelik ilaç tedavileri bu kimyasalları bloke ederek kanser hücrelerinin ölmesine neden olur. Dermatofibrosarkoma protuberanslı bazı kişilerde aşırı protein üreten kanser hücreleri bulunur. İmatinib (Gleevec) adı verilen bir ilaç bu hücreleri hedef alabilir ve  tedavide yarar sağlayabilir.  Yetersiz cerrahi sınır veya  nüks olgularında sistemik tedavi  önerilebilir.