Orta kulak kireçlenmesi olarak ta bilinen otoskleroz hastalığı işitme kaybının sık görülen nedenlerinden birisidir. Genetik geçişli bir hastalık olan otoskleroz birkaç kuşak atlayarak ta ortaya çıkabilir. İşitmenin ilk aşaması ses dalgalarının dış kulak kanalı boyunca kulak zarına ulaşarak zarı titreştirmesidir. Bu titreşim orta kulakta yer alan çekiç, örs ve üzengi adı verilen küçük kemikçikler vasıtası ile iç kulak sıvılarına aktarılır. Burada bulunan sinir uçlarında elektrik enerjisine dönüştürülen ses dalgaları işitme siniri ile beyindeki işitme merkezlerine iletilerek işitme sağlanır. Ses dalgalarının dış ve orta kulak boyunca iç kulak sıvılarına aktarılması sürecinde gerçekleşen problemler “iletim tipi işitme kaybına” neden olurlar. Bu tip kayıplarda iç kulaktaki işitme organları sağlamdır ancak ses dalgaları bu organlara ulaşamamaktadır. İç kulak ve işitme sinirinden kaynaklanan işitme kayıplarına ise “sensörinöral tip işitme kaybı” adı verilir. İç kulağı da etkileyebilen bir hastalık olan otosklerozda genellikle her iki tip kayıp bir arada görülmektedir. Bu tip işitme kayıpları ise “mikst tip işitme kaybı” olarak adlandırılmaktadır.   OTOSKLEROZA BAĞLI İŞİTME KAYBI Otoskleroz hastalığında iç kulak işitme organlarını barındıran kemik yapıda odaklar halinde süngerimsi görünümlü yeni kemik oluşumları meydana gelmektedir. Bu değişiklikler iç kulaktaki işitme organlarını etkilediğinde “koklear otoskleroz” adı verilen sinir tipi işitme kayıpları oluşmaktadır. Hastalığın en sık izlendiği yer ise üzengi kemiğinin ses dalgası titreşimlerini iç kulağa ilettiği taban kısmının yerleştiği oval pencere adı verilen bölgedir. Buradaki otoskleroz odağı üzengi (stapes) kemiğinin titreşimini engelleyerek ses dalgasının iç kulağa iletimini bozmakta ve sonuç olarak iletim tipi işitme kaybı oluşmaktadır. Otosklerozda meydana gelen işitme kaybının tipi ve derecesi üzengi kemiğinin tutulma (hareketinin kısıtlanma) miktarına ve iç kulaktaki işitme organlarının hastalıktan etkilenme miktarına bağlı olarak değişmektedir. OTOSKLEROZ TEDAVİSİ Tıbbi Tedavi: Özellikle genç yaşlarda saptanan ve hızla ilerleyen hastalıklarda işitme kaybındaki ilerlemeyi yavaşlatmak için bazı tedaviler kullanılmaktadır. Ancak otosklerozun kesin bir tıbbi tedavi protokolü yoktur. Cerrahi Tedavi: “Stapedektomi” ameliyatı ile hareketi kısıtlanan üzengi (stapes) kemiği çıkartılarak yerine ses dalgalarını iç kulağa iletecek bir protez konulmaktadır. Lokal ya da genel anestezi altında yapılabilen bu ameliyat ile %90-95 oranında son derece başarılı sonuçlar alınmakta hastaların büyük çoğunluğunda iletim tipi işitme kaybı tamama yakın düzeltilebilmektedir. Otoskleroz cerrahi tedavisinde kireçlenen stapes çıkarıldıktan sonra, dışardan piston takılarak tekrardan kemikçik zincir iletisi sağlanmış olunur. Yukardaki şekilde piston yerleştirilmiştir. Çok hafif iletim tipi işitme kaybı olan veya iç kulak işitme organlarının ciddi oranda etkilendiği ileri derecede sinir tipi işitme kaybı olan hastalarda ameliyat önerilmemektedir. Bunu dışındaki tüm otoskleroz hastalarında ameliyata engel ciddi bir sağlık sorunu olmadıkça stapedektomi ameliyatı önerilmektedir. Ameliyattan sonra birkaç gün baş dönmesi olabilmektedir. Ameliyat sonunda kulak içersine yerleştirilen cerrahi süngerler 7-10 günde alınmakta hastalar bu süre sonunda normal hayatlarına dönebilmektedir. Uygun cerrahi ekipman ve cerrahi tekniklerle yapılan stapedektomi ameliyatının riskleri oldukça az olmakla beraber her ameliyatta yaklaşık %1 oranında işitme kaybı riski bulunmaktadır. Bunun dışında çok daha nadir olarak kulak zarında delik oluşması, yüz sinirinin zedelenmesi, kulakta enfeksiyon oluşması, pistonun erken dönemde yerinden çıkması gibi komplikasyonlar izlenebilmektedir. İşitme Cihazları: Ameliyattan fayda görecek durumda olan her hasta aynı zamanda işitme cihazından da fayda görebilmektedir. Özellikle iki taraflı otoskleroz hastalığı olan ve ameliyatı tercih etmeyen hastaların iç kulak fonksiyonlarının azalan işitmeye paralel olarak gerilememesi için işitme cihazı kullanmaları tavsiye edilmektedir.