Tanımı:  kanın kırmızı rengini veren, tüm organlara oksijen taşıyarak yaşamı sağlayan, alyuvarlar bu işlemleri yapar iken, enerjilerini sağlayan enzimlerin eksik olmasına alyuvar enzim hastalıkları denmektedir.

Genetiği:  En sık enerji eksikliğine yol açan  başlıca  enzimi  G6PD  ve Piruvat kinaz enzimidir. G6PD; X’e bağlı resesif geçer. Hemozigot erkek ve homozigot kadınlarda görülür. PİRUVAT KİNAZ: Otozomal resessif  geçer. Homozigotlarda önemli hemoliz yapar.

Kliniği:  anemi , sarılık ve dalak büyüklüğü ile karşımıza çıkar,  ciddiyeti hemolize bağlıdır. Klinik tipleri: Yeni doğan sarılığı, Bakla  yeme sonrası,ilaçlar,enfeksiyonlar sonrası akut hemolitik anemi veya kronik non sferositik hemolitik anemi şeklinde seyreder.

Tanısı: tam kan sayımı, enzim düzeylerinin ölçülmesi ve genetik analiz ile konur.